Publié le 20 déc 2010Lecture 2 min
Evaluer la sudation pour mieux diagnostiquer l’atrophie multisystématisée
Dr Christian Geny
L’atrophie multisystématisée (AMS) est difficile à diagnostiquer au stade débutant et les erreurs diagnostiques sont fréquentes puisque même dans des centres experts, certains patients avec une AMS ont eu une stimulation du noyau sous thalamique avec une efficacité transitoire et partielle. Les critères diagnostiques ont été récemment révisés accordant une place importante à la dysautonomie. Cependant, la sensibilité ou la spécificité de ces critères n’a pas réellement été validée.
L’équipe de la Mayo Clinic à Rochester a présenté les résultats de l’analyse des données cliniques de 29 cas d’AMS ayant été vérifiés sur le plan neuropathologie. Ces données sont importantes car ces patients avaient bénéficié d’une évaluation de qualité des différents aspects de la dysautonomie. Cette étude permet de rappeler le mauvais pronostic de cette affection puisque la durée moyenne de la survie était de 6,3 ± 3,1 ans. Les signes dysautonomiques étaient fréquents et sévères : hypotension orthostatique : 72 % ; vessie neurologique : 89 % ; constipation sévère : 77 %. Il a été également rapporté des troubles du comportement en sommeil paradoxal dans 54 % des cas ; des apnées du sommeil dans 38 % des cas ; un stridor nocturne dans 30 % des cas. L’évaluation de la sudation avec le Thermoregulatory Sweat Test (TST) était anormale chez 20 des 22 patients testés. Dans la majorité des cas, il s’agissait d’anhidrose. Cette étude permet de confirmer la forte prévalence et la sévérité de l’atteinte dysautonomique dans l’AMS. Il est donc regrettable que l’évaluation de la dysautonomie reste le maillon faible de l’évaluation neurologique.
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