Syndrome POEMS : un acronyme pour des AVC multiples

Le syndrome POEMS est une maladie grave dont la réponse aux traitements est variable. Les résultats les plus favorables sont obtenus en cas de plasmocytome unique, car son exérèse ou la radiothérapie peuvent entraîner une guérison. Nous rapportons, ici, une observation de syndrome POEMS quasi-complet, très sévère, originale par ses circonstances de découverte. Observation Mme F. B., âgée de 46 ans, présente trois AVC ischémiques vertébro- basilaires entre novembre 2002 et mai 2003 (figure). Ceuxci sont rattachés à un syndrome d’hyperviscosité sanguine, car les examens étiologiques ont mis en évidence une hémopathie avec polyglobulie (Hb : 17,5 g/dl, Ht : 50,6 %), thrombocytose (533 g/l) et gammapathie monoclonale IgA lambda. L’exploration de cette hémopathie par myélogramme et biopsie ostéo-médullaire a montré une prolifération des précurseurs mégacaryocytaires, avec un aspect dystrophique et une plasmocytose dont l’intensité était insuffisante pour porter le diagnostic de myélome.   En juillet 2004, la patiente présente plusieurs crises d’épilepsie tonico-cloniques généralisées révélant une hypocalcémie sévère (calcémie : 0,91 mmol/l avec protidémie normale à 77 g/l) associée à une hypocalciurie, une hyperphosphorémie et à un dosage de parathormone normal, ce qui fait évoquer une hypoparathyroïdie relative. • L’examen neurologique s’est modifié avec comme nouveaux éléments : une atrophie des loges antéro-externes et des loges postérieures des deux jambes, un déficit des releveurs des pieds responsables de troubles majeurs de la marche, une hypoesthésie cutanée en chaussettes et une aréflexie ostéo-tendineuse généralisée. Enfin, la peau est anormale, épaissie et indurée. • L’électromyogramme confirme l'existence d’une neuropathie sévère prédominant aux membres inférieurs. • L’examen du LCR montre une hyperprotéinorachie (0,95 g/l), sans réaction cellulaire. • La biopsie neuromusculaire (C. Lacroix, CHU du Kremlin- Bicêtre) est en faveur d’une neuropathie axonale sévère, évolutive, avec raréfaction des fibres myélinisées de grande taille, oedème endoneural, amyotrophie neurogène massive et infiltrat périvasculaire, et dans l’endonèvre.   Devant ce tableau clinique associant une neuropathie sévère, une hémopathie à l’origine des AVC ischémiques, une hypoparathyroïdie et une modification sclérodermiforme de la peau, d’autres examens complémentaires sont alors réalisés. • Un bilan hormonal mettant en évidence, en dehors de l’hypoparathyroïdie, une hyperprolactinémie et une insuffisance surrénalienne. • Un scanner thoraco-abdominal montrant une hépato-splénomégalie homogène et un épanchement pleural, péricardique et intraabdominal. • Un fond d’oeil faisant découvrir un oedème papillaire. Le diagnostic de syndrome POEMS est posé. Les radiographies du squelette, la scintigraphie osseuse et l’IRM corps entier n’ont pas mis en évidence de lésion osseuse. L’état clinique s’aggrave rapidement. En quelques semaines, le déficit moteur s’accentue aux quatre membres. La patiente présente des troubles de la vigilance allant jusqu’à un état de coma. Des troubles respiratoires graves conduisent à l’intubation et à la ventilation. L’anasarque importante (oedèmes des membres inférieurs, ascite, épanchement pleural bilatéral et péricardique) nécessite un drainage pleural et péricardique. Sur le plan thérapeutique, une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques après immunosupression est proposée. Ce traitement a permis une amélioration des signes cliniques. Discussion Notre observation regroupe presque tous les éléments du syndrome POEMS (tableau), ce qui est exceptionnel en dehors du Japon. Cette observation se singularise par : - les circonstances de découverte, car ce sont le syndrome d’hyperviscosité sanguine à l’origine des AVC ischémiques et l’hypocalcémie sévère responsable des crises comitiales qui ont été les éléments révélateurs, la neuropathie étant notée plus tard ; - l’évolution brutalement accélérée avec l’aggravation rapide de la neuropathie et de l’endocrinopathie accompagnées de troubles ioniques et métaboliques importants (hypocalcémie, hyperkaliémie, hypoglycémie) et l'installation en quelques jours d’un tableau d’anasarque menaçant le pronostic vital ; - l’amélioration satisfaisante après l’autogreffe de cellules souches.