Syndrome paranéoplasique et normalité de l’IRM et de la PL

L’encéphalite limbique survient dans 2 cas sur 3 chez des hommes (âge médian de 60 ans). Le tableau clinique est dominé par un trouble de mémoire épisodique, mais il n’est pas rare d’observer une confusion (n=57/104) et des troubles psycho-comportementaux (n=55/104). Environ, 50 % des patients ont eu au moins une crise épileptique le plus souvent partielle. Fait notable, de nombreux patients avaient une IRM ou un liquide céphalo-rachidien normal. L’anomalie IRM la plus caractéristique (hypersignal temporal interne bilatéral) peut être en effet unilatérale, voire absente. De même, dans 30 % des cas, le LCR peut être entièrement normal. La pléiocytose et la protéinorachie observées étaient très variables : 15,2/mm3 [0-208] ;  0,975 g/l [0,10-9,10]. Dans cette série, les tumeurs responsables ont pu être identifiées dans 95 % des cas ; les localisations les plus fréquentes étant le poumon (n=42), le testicule (n=11) et le sein (n=5). Des auto-anticorps ont été détectés chez 90 patients : anti-Hu (n=50), anti-Ma2 (n=21), anti-VGKC (n=2) et anti-NMDR (n=2). Deux tiers des patients sont décédés des conséquences de l’encéphalite limbique et seulement un tiers à la suite de l’évolution de la tumeur primitive. En conclusion, le diagnostic d’encéphalite limbique doit être évoqué devant tout tableau d’encéphalopathie dominée par des troubles mnésique et les anticorps anti-neuronaux doivent être recherchés même lorsque l’IRM et le LCR sont normaux.