Prise en charge de l’enfant épileptique aux urgences

Connaître la prise en charge de l’enfant avec épilepsie aux urgences paraît indispensable afin de ne pas multiplier les examens complémentaires et les coûts occasionnés, ce d’autant qu’un interrogatoire et un examen clinique bien menés permettent de répondre à une majorité de situations. Introduction L’épilepsie est une des maladies chroniques la plus fréquente chez l’enfant, touchant une personne sur 26 tout au long de la vie. En France, 100 000 enfants sont suivis pour une épilepsie, 20 % présenteront un état de mal. Parmi ces enfants, 20 à 30 % seront « pharmacorésistants », c’est-à-dire qu’ils ne seront pas libres de crises malgré deux monothérapies bien conduites. Chez tous ces enfants, la survenue de crises d’épilepsie n’est pas prévisible. Les patients avec épilepsie ne sont heureusement pas conduits systématiquement aux urgences en cas de crise. Un certain nombre de crises ont lieu à domicile en présence des parents, qui sont habitués à prendre en charge leur enfant sans consulter au décours de la crise, surtout si elle est identique aux précédentes. Les enfants sont conduits dans les services d’urgence en cas de crise inhabituelle, de crise ne cédant pas aux traitements d’urgence ou en cas de mauvaise récupération au décours de la crise. A contrario, si une crise survient en dehors de la présence des parents (école, activités extra-scolaires, garderie, etc.), l’enfant peut être conduit aux urgences même s’il s’agit d’une crise habituelle, y compris si une conduite à tenir avait été définie. Lorsque les enfants consultent aux urgences, il relève de l’urgentiste de savoir établir s’il existe des facteurs de gravité de cette crise en tenant compte du contexte pour l’analyse de la situation. Interrogatoire L’interrogatoire est essentiel dans la prise en charge de l’enfant avec épilepsie, puisqu’il permettra de conclure à une crise habituelle sans prise en charge particulière ou à une crise inhabituelle nécessitant éventuellement des examens complémentaires et l’intervention du médecin spécialiste. L’interrogatoire de la famille et des témoins est essentiel pour établir la gravité de la situation. Le contexte peut rendre cette étape difficile. En effet, le plus souvent, les enfants ayant fait une crise sont conduits aux urgences par les pompiers, voire le SAMU et sont souvent installés en salle de déchoquage, entraînant un grand stress chez la famille, le personnel médical et paramédical. Les parents ne sont donc pas toujours là dès le début de la prise en charge aux urgences. Il faudra toujours se méfier des interprétations sur la base de la description des parents, ainsi que de l’utilisation de termes médicaux par l’entourage. Parfois, nous avons à notre disposition une vidéo de l’événement filmé par les parents, ce qui facilite nettement l’interrogatoire. À noter que tous les événements paroxystiques ne sont pas des crises épileptiques, y compris si le patient est suivi pour une épilepsie. Les principaux diagnostics différentiels sont les tics, un accès migraineux (en particulier avec aura), le malaise vagal, l’hypotension orthostatique et la crise non épileptique (notamment les crises non épileptiques psychogènes). L’interrogatoire de l’entourage doit permettre de répondre à un certain nombre de questions permettant de juger de la situation et de donner toutes les informations aux spécialistes si vous avez besoin de le joindre. Il faudra faire préciser le syndrome épileptique, la prise en charge d’un syndrome de West n’étant pas celle d’un syndrome de Dravet. On fera décrire la crise par l’entourage avec le plus de détails possibles. La fréquence habituelle des crises doit également être connue, la survenue d’une crise habituelle n’aura pas la même signification chez un enfant libre de crise depuis 6 mois que chez un enfant présentant plusieurs crises par semaine. Le traitement antiépileptique, la dose des médicaments et les dernières modifications de dose devront être notés, ainsi qu’une éventuelle modification du poids. Il faudra rechercher l’oubli de traitement ou l’arrêt inopiné, notamment chez les adolescents qui souvent, gèrent seuls leur traitement antiépileptique. Dans ce contexte, il ne faut pas avoir une attitude « policière ». Il vaut mieux savoir qu’un oubli de traitement a causé une crise plutôt que le patient le cache. On recherchera également toute maladie intercurrente, fièvre, vomissements, etc., ainsi qu’un traumatisme crânien. Tout changement de situation (séparation, déménagement, difficultés scolaires, etc.) sera également analysé. Concernant le cas particulier de l’adolescent, il faudra également l’interroger, seul si possible, une fois qu’il aura retrouvé une conscience normale, afin de compléter les données des parents. On s’intéressera spécifiquement à un oubli de traitement ou son arrêt, à la prise de toxiques (alcool, drogues) et aux changements de situation (encadré 1). Examen clinique L’examen clinique d’un enfant au décours d’une crise d’épilepsie est un examen clinique standard, incluant un examen général avec prise de constantes (glycémie capillaire, tension artérielle, fréquence cardiaque, saturation en oxygène, fréquence respiratoire, score de Glasgow et température). On s’attardera sur l’examen neurologique, qui est une part essentielle de l’évaluation. On recherche un syndrome méningé, un trouble et/ou une fluctuation de la conscience, un déficit focal, un syndrome cérébelleux, etc. Un déficit focal au décours d’une crise peut être un signe d’atteinte centrale, mais peut aussi être une paralysie de Todd*. À noter qu’un syndrome pyramidal transitoire peut être présent après la crise mais doit disparaître en post-critique. * Déficit temporaire suite à une crise convulsive durant environ 30 minutes. Les enfants atteints d’épilepsie sont susceptibles de présenter les mêmes pathologies que les autres enfants. Il faut donc penser aux pathologies métaboliques (hypo ou hyperglycémie, hypo- ou hyperonnaître natrémie, etc.), aux infections (méningite, encéphalite, etc.), à la prise de toxiques (alcool, drogue, ingestion accidentelle de toxiques, etc.) et aux pathologies du système nerveux central (traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral, tumeur, etc.). L’interrogatoire est essentiel car il permet dans une majorité des cas d’éliminer ces hypothèses sans nécessité de faire des examens paracliniques. Recours au neuropédiatre Au décours de l’interrogatoire et de l’examen clinique, un certain nombre de signes doivent faire prendre un avis auprès du spécialiste de l’épilepsie de l’enfant (encadré 2). Déficit focal La persistance d’un déficit focal (absence de début de récupération motrice 30 minutes après la crise) chez un enfant suivi pour une épilepsie avec un examen neurologique antérieur sans déficit, doit faire appeler le spécialiste afin de discuter de l’étiologie et de la nécessité ou non de réaliser une imagerie cérébrale. État de mal convulsif L’état de mal convulsif est défini par une crise se prolongeant au-delà de 30 min malgré l’utilisation des traitements d’urgence. En cas d’absence de réponse aux différentes lignes de traitement d’urgence, il faudra contacter le neuropédiatre du centre afin de discuter de la suite de la prise en charge au niveau des thérapeutiques, mais également de l’utilité des examens complémentaires. État de mal non convulsif L’état de mal non convulsif est un état de mal absence que l’on peut voir, par exemple, dans l’épilepsie myoclono-astatique, ou certaines formes d’épilepsies généralisées idiopathiques comme l’absence épileptique de l’adolescent. Afin de confirmer l’état de mal non convulsif, un EEG sera réalisé aux urgences et le spécialiste sera contacté après confirmation du diagnostic. Effets indésirables des traitements En cas de mauvaise tolérance des traitements, le spécialiste suivant l’enfant devra être contacté afin d’adapter et de modifier ces traitements. Patients sous régime cétogène Pour les patients traités par régime cétogène ou régime modifié d’Atkins, qui consultent aux urgences pour une recrudescence de crises, il convient de prévenir un spécialiste qui aidera à évaluer la bonne observance du régime et la conduite à tenir en cas de rupture du régime. Par ailleurs, ces patients sont en général porteurs d’un protocole de conduite à tenir en fonction des différentes circonstances cliniques (vomissements, douleurs abdominales, pleurs inexpliqués, etc.). Patients porteurs d’un stimulateur du nerf vague (SNV) Les enfants porteurs d’un SNV qui se présentent aux urgences pour une récidive de crise, doivent avoir une vérification de son bon fonctionnement. Celle-ci est réalisée par un spécialiste disposant du matériel nécessaire. En cas de traumatisme avec choc direct sur le stimulateur ou sur la face latérale gauche du cou, une radiographie peut être effectuée pour rechercher une «fracture» de l’électrode. Syndromes particuliers Dans la cadre de certains syndromes épileptiques, il faudra contacter le médecin spécialiste. La majorité des patients susceptibles de faire des états de mal ont des protocoles d’urgence établis par leur médecin référent. • Syndrome de Dravet Il s’agit d’un syndrome épileptique de l’enfant débutant avant l’âge d’un an (5-8 mois), dû à une mutation sur le gène SCN1A. Classiquement, l’épilepsie débute toujours avant 1 an avec des crises cloniques généralisées ou unilatérales (souvent à bascule), de durée prolongée (état de mal). Les crises surviennent initialement en contexte fébrile ou en post-vaccinal. L’état de mal est souvent résistant au diazépam et nécessite une prise en charge hospitalière, le cas échéant en réanimation pédiatrique. L’épilepsie évolue avec le temps. Après l’âge de 1-2 ans, les états de mal sont moins fréquents et d’autres types de crises peuvent apparaître : myoclonies, absences atypiques, crises focales, crises généralisées, etc. Celles-ci peuvent survenir en dehors de tout contexte fébrile. Les états de mal sont souvent résistants et nécessitent l’avis du spécialiste. Au décours des crises, les traitements de fond pourront être modifiés. • Syndrome de West Ce syndrome est défini par la triade électroclinique composée de la présence de spasmes infantiles (contraction du cou, tronc et extrémités, en flexion ou en extension, en salve dans la majorité des cas), avec une hypsarythmie à l’électro-encéphalogramme et une régression des acquisitions. Il survient avant l’âge d’un an (3-9 mois). La présence de spasmes épileptiques en salve peut se voir sans régression et sans hypsarythmie. Il s’agit toutefois du même contexte clinique. Les salves de spasmes peuvent durer de quelques secondes à 30 minutes, et peuvent parfois être impressionnantes à la fois pour les parents et les soignants. Il n’y a pas de nécessité d’administrer un traitement d’urgence pour faire céder la salve. • Syndrome de Sturge-Weber Il est défini par la présence d’un angiome leptoméningé associé dans 90 % des cas à un angiome cutané facial. Le diagnostic de syndrome de Sturge-Weber est posé dans la majorité des cas avant la première crise d’épilepsie. Tout enfant suivi pour un syndrome de Sturge-Weber se présentant aux urgences au décours d’une crise convulsive devra nécessiter un avis spécialisé. Ces enfants sont souvent gardés en observation 24-48 heures après une crise, car il est fréquent qu’ils présentent des récidives de crises sous la forme d’orages ou d’un état de mal épileptique. Les enfants suivis pour un syndrome de Sturge-Weber sont connus pour présenter une épilepsie pharmacorésistante. Il faudra parfois plusieurs jours, voire semaines pour réussir à équilibrer le traitement. • Épilepsie avec crises myoclono-atoniques (épilepsie avec crises myoclono-astatiques ou syndrome de Doose) L’épilepsie avec crises myoclono-atoniques débute entre 2 et 5 ans. Plusieurs types de crises sont observés, tels que les crises tonico-cloniques généralisées, les myoclonies et les crises myoclono-atoniques (myoclonie suivie d’atonie), caractéristiques de cette maladie. Des crises toniques et des absences atypiques peuvent également être observées, mais sont plus rares. Ces enfants peuvent présenter des états de mal myoclonique avec un état stuporeux et des myoclonies erratiques ou des états de mal absence pouvant mimer un tableau de coma. Un électroencéphalogramme doit être réalisé chez les enfants suivis pour épilepsie myoclono-atoniques lorsqu’une modification du contact ou un état comateux est observé. Il s’agit d’une situation d’installation lente qui peut durer plusieurs jours, voire plusieurs semaines. Les traitements d’urgence « standard » peuvent s’avérer inefficaces et il est assez fréquent de recourir au régime cétogène d’urgence. • Syndrome de Lennox-Gastaut Il associe différents types de crises dont des crises toniques nocturnes, des absences atypiques et des crises atoniques (fréquemment responsables de traumatismes et de plaies). Il est également défini par des critères électroencéphalographiques associant notamment des pointes ondes lentes diffuses à la veille et au sommeil, des rythmes rapides diffus dans le sommeil. Les patients ayant un syndrome de Lennox-Gastaut sont susceptibles de faire des états de mal épileptiques et des états de mal absences. Pour le traitement d’urgence de ces patients, Il faut savoir que les benzodiazépines peuvent majorer les crises toniques, que les barbituriques peuvent accentuer les absences atypiques et les crises toniques et que la phénytoïne est efficace sur les crises toniques. Quand ces patients se présentent aux urgences, les médecins référents doivent être contactés. Indications des examens complémentaires Bilans sanguins La principale cause de crise est la mauvaise observance thérapeutique. Une étude de 1988 avait montré que seulement 57 % des enfants avec épilepsie recevaient correctement leur traitement. Il n’y a pas d’indication à réaliser systématiquement un dosage des médicaments. Si l’enfant reconnaît de lui-même ne pas avoir pris ses traitements, le dosage des antiépileptiques dans le sang n’a pas d’intérêt. En revanche, on dosera les traitements en cas de suspicion de non-observance médicamenteuse, de surdosage médicamenteux, d’augmentation de la fréquence des crises malgré une dose efficace d’antiépileptique et, dans ce dernier cas, l’indication se discute avec le spécialiste. À noter, que tous les antiépileptiques ne se dosent pas en routine et que pour certains, il faudra plusieurs jours pour obtenir un résultat. Si le contexte clinique le fait suspecter, on contrôlera la glycémie (anamnèse évoquant une hypoglycémie) et la natrémie (troubles digestifs et/ou réhydratation à l’eau pure). Il est en effet exceptionnel d’avoir une anomalie du bilan métabolique sans autre signe qu’une crise. On proposera donc un bilan sanguin avec glycémie et ionogramme sanguin chez le nourrisson et/ou en cas de signes digestifs (diarrhée et/ou vomissement) et/ou tout symptôme suggérant un trouble hydroélectrolytique et/ou en cas de modification de la conscience. Dans les autres situations, le bilan métabolique est peu rentable. Concernant les enfants sous régime cétogène ou régime modifié d’Atkins, en cas de doute sur l’observance du régime, on pourra proposer un contrôle de la cétonémie (dosage d’où hydroxybutyrate sanguin ou par Ketone Meter) et de la cétonurie (bandelette urinaire mais faux négatifs possibles). Tomodensitométrie cérébrale et/ou Imagerie par résonnance magnétique (IRM) L’imagerie cérébrale est rarement nécessaire en urgence chez un patient déjà suivi pour une épilepsie. En 1996, l’American Academy of Neurology a publié des recommandations sur l’indication de la réalisation d’une imagerie cérébrale, notamment d’un scanner cérébral, chez les enfants avec épilepsie consultant aux urgences. Le scanner cérébral en urgence est indiqué dans les cas suivants : – suspicion de lésion cérébrale devant l’apparition d’un déficit focal, non existant auparavant ou d’une altération de la conscience persistante ; – histoire de traumatisme crânien ; – fièvre persistante, d’autant plus si elle est accompagnée d’un syndrome méningé (raideur de nuque, somnolence, photophonophobie, etc.) faisant suspecter une infection intracrânienne (mais ne doit pas retarder la prise en charge thérapeutique) ; – patient porteur de valve cérébrale ; – antécédent de tumeur cérébrale. L’IRM cérébrale a sa place dans le diagnostic étiologique de l’épilepsie (recherche d’anomalie de la gyration, d’une dysplasie, etc.) mais a rarement une indication aux urgences. Elle n’est d’ailleurs pas disponible dans tous les centres hospitaliers. Elle sera indiquée en cas de suspicion d’accident vasculaire cérébral (AVC). Électroencéphalogramme (EEG) C’est un examen important pour le diagnostic d’épilepsie. En revanche, il n’a que rarement un intérêt en cas de récidive de crise chez un patient avec épilepsie connue. On en prescrira en cas de crise d’allure inhabituelle, en cas de doute sur un état de mal non convulsif, en cas de suspicion d’encéphalopathie épileptique avec pointes ondes continues du sommeil (EE-POCS) (sur avis spécialisé face à une régression psychomotrice) ou en cas de suspicion d’encéphalite. Il n’a pas sa place aux urgences, chez un enfant suivi pour une épilepsie qui présente des crises identiques aux crises habituelles, même si ces dernières sont, par exemple, plus fréquentes ou surviennent après une période libre de crises. Conduite à tenir La conduite à tenir sera définie par la durée et le type de la crise, si la crise est habituelle ou inhabituelle, la présence d’un déficit persistant, de fièvre et en fonction des données de l’interrogatoire (figure). En cas de crise de durée > 5 min, le protocole d’urgence de l’enfant devra être appliqué avec l’administration selon les cas de diazépam par voie rectale (Valium®) adapté au poids, ou de midazolam par voie buccale (Buccolam®) adapté à l’âge. Si la crise persiste malgré le premier traitement d’urgence et que l’enfant est à domicile, l’intervention des secours est nécessaire pour l’administration selon les protocoles de service d’une deuxième dose de diazépam ou de midazolam, ou d’une dose de clonazépam en intraveineuse (Rivotril®) ou de phénytoïne en intraveineuse (Dilantin®). L’enfant sera ensuite conduit dans un service adapté pour la suite de la prise en charge. La réalisation d’examen, complémentaire, sera discutée sur la base de l’évaluation clinique. En cas de récidive de crise dans un contexte d’oubli de traitement, d’arrêt ou de mauvaise prise médicamenteuse (par exemple, en cas de vomissement), il faudra bien évidemment reprendre le traitement de fond, avec parfois une augmentation progressive des doses en fonction de la durée de l’arrêt du traitement. Conclusion Les crises épileptiques sont un motif fréquent de consultation aux urgences. Tout urgentiste doit savoir prendre en charge un enfant suivi pour une épilepsie qui présente une recrudescence de crises ou un état de mal, en ne s’arrêtant pas uniquement au traitement de la crise qui se prolonge. L’interrogatoire et l’examen clinique sont les éléments fondamentaux qui détermineront la suite de la prise en charge. Les traitements d’urgence doivent être connus, ainsi que leurs effets secondaires. Les examens complémentaires doivent être prescris de façon raisonnée afin de répondre à une question précise et non de façon systématique. "Publié dans Pédiatrie Pratique"